Рубрика МКБ-10: Q68.3

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости

Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости (coxa vara congenita) — симптомокомплекс аномалий развития. Основные проявления патологии — варусная деформация шейки бедренной кости, укорочение нижней конечности, контрактура тазобедренного сустава, а также дисплазия и дистопия мышц пораженной конечности различной степени выраженности.

Эпидемиология

Врожденная варусная деформация шейки бедренной кости — редкая патология опорно-двигательного аппарата, составляет 0,3-0,8% всех пороков развития скелета, не превышая одного случая на 52 000 новорожденных.

Этиология, патогенез

Основными причинами развития заболевания считают нарушения энхондрального окостенения проксимального метаэпифиза бедренной кости и формирования мышц тазового пояса в эмбриональном периоде, аномалии развития сосудистого русла, а также изменения спинного мозга по типу миелодисплазии, проявляющейся нейродистрофическими нарушениями костной и мягких тканей.

Клиническая картина и диагностика

Характерные клинические проявления врожденной варусной деформации шейки бедренной кости — укорочение нижней конечности, преимущественно за счет бедренного сегмента, контрактура тазобедренного сустава, гипотрофия мягких тканей бедра и голени.

Укорочение нижней конечности на стороне поражения даже у младенцев может достигать значительной величины.
Из рентгенологических признаков обращают на себя внимание наличие так называемого бугорка Грацианского, уменьшение шеечно-диафизарного угла (ШДУ) до 115° и менее, нарушение оссификации головки и шейки бедренной кости с наличием дистрофических процессов в них, вплоть до формирования ложного сустава и дефекта шейки, а также несоответствие размеров проксимального и дистального отделов укороченной бедренной кости.

Значительную роль в диагностике указанной патологии отводят ультрасонографии (УЗИ), позволяющей определить форму, размеры головки и шейки бедренной кости, их пространственное положение, наличие или отсутствие их связи между собой, а также плотность костной и хрящевой тканей указанных анатомических образований.

Лечение

Лечение детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости начинают с момента выявления заболевания.

а) Консервативное лечение

Консервативное лечение проводят всем детям до 2-3-месячного возраста. Оно направлено на улучшение кровоснабжения и ускорение оссификации головки и шейки бедренной кости, снижение тонуса приводящих и субспинальных мышц и уменьшение их компрессирующего влияния на тазобедренный сустав. С этой целью новорожденным назначают широкое пеленание в течение 2 нед, а затем — нежестко фиксирующую подушку Фрейка на период до 2-2,5 мес. Показаны соллюкс, парафин, а с 6-8-недельного возраста — электрофорез с препаратами кальция и фосфора на тазобедренный сустав № 10-15, электрофорез с аминофиллином и пентоксифиллином на пояснично-крестцовый отдел позвоночника паравертебрально № 10.

б) Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано детям старше 2-3 мес, имеющим мягкотканные фиксированные контрактуры тазобедренного сустава. Оно позволяет создать благоприятные условия для развития головки бедренной кости и тем самым предотвратить формирование вторичной деформации шеечно-диафизарного угла.

Оперативное лечение заключается в миотомии длинной, короткой и большой приводящих мышц бедра, поперечном рассечении широкой фасции бедра и сухожильной части подвздошно-большеберцового тракта, пересечении фиброзных тяжей в передней порции средней ягодичной мышцы, миотомии субспинальных и пояснично-подвздошной мышц. У детей старше 2-3 лет операцию дополняют корригирующей остеотомией бедренной кости.

Читайте также:  Декомпенсация сердечной деятельности код мкб

Корригирующая остеотомия показана только при рентгенологических признаках оссификации шейки бедренной кости. Ее не следует выполнять при наличии ложного сустава шейки или нарушении ее оссификации. В последних случаях первым этапом хирургического лечения показана пластика шейки бедренной кости мигрирующим костно-мышечным комплексом тканей из большого вертела (передняя порция средней ягодичной мышцы) или гребня подвздошной кости (портняжная мышца). Корригирующую остеотомию бедренной кости выполняют вторым этапом хирургического лечения после нормализации структуры костной ткани шейки бедренной кости.

в) Восстановительное лечение

Восстановительное лечение включает применение методик физиотерапии, лечебной физкультуры, общеукрепляющего лечения и климатотерапии.

Восстановление длины нижней конечности у детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости осуществляют методом дистракционного остеосинтеза только при восстановлении нормальных анатомических соотношений в тазобедренном суставе.

С целью предупреждения вторичных статических деформаций дети должны пользоваться ортезными изделиями. В крайне тяжелых случаях показано протезирование.

Лечение детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости длительное, этапное и комплексное. Диспансерное наблюдение за ними осуществляют ежегодно до 18 лет.

Прогноз

При отсутствии патогенетически обоснованного лечения варусная деформация шейки бедренной кости прогрессирует и в части случаев приводит к формированию ложного сустава шейки, а в отдельных случаях — к ее дефекту. Количество неблагоприятных результатов при лечении этой патологии достигает 40-80%.

Вальгусная деформация шейки бедренной кости (coxa valga)

Вальгусная деформация шейки бедренной кости — патология, проявляющаяся в увеличении шеечно-диафизарного угла. У 80% пациентов носит двусторонний характер, как правило, сочетаясь с отклонением проксимального конца бедренной кости вместе с головкой кпереди от фронтальной плоскости (транскондилярной плоскости) — антеторсией.

Этиология

Причинами возникновения деформации могут быть:

• дисплазия тазобедренного сустава;

• внутриутробное повреждение эпифизарного хряща шейки бедренной кости;

• нарушение оссификации шейки бедренной кости;

• нарушение мышечного баланса при мезенхимной недостаточности;

• запоздалое начало хождения ребенка;

• длительный постельный режим в период интенсивного роста.

Клиническая картина

В норме существуют значительные индивидуальные колебания величины угла антеторсии.
Изолированная coxa valga (без антеторсии шейки), как правило, протекает бессимптомно, бывает случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Вместе с тем coxa valga antetorta имеет известное практическое значение, проявляясь в выраженной внутренней ротации нижних конечностей при ходьбе, при клиническом обследовании выявляют избыточную внутреннюю ротацию бедер.

Диагностика

Рентгенологическое исследование

При диагностике coxa valga antetorta, возникшей вследствие дисплазии тазобедренного сустава, необходим углубленный рентгенологический анализ с интерпретацией данных рентгенографии в прямой, аксиальной и сагиттальных проекциях.

Лечение

Отклонение от нормы интегральных рентгенологических показателей (угла Виберга, угла переднего покрытия), сопровождающееся жалобами на чувство усталости к концу дня, болями, положительным impingement-test, требует хирургической коррекции. Применяют деторсионно-варизирующие, деторсионные межвертельные медиализирующие остеотомии бедренной кости. При выявлении признаков диспластического коксартроза показана транспозиция вертлужной впадины после остеотомии таза (по Salter, двойная, тройная остеотомия таза).

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]