Рубрика МКБ-10: M85.0

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M80-M94 Остеопатии и хондропатии / M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости / M85 Другие нарушения плотности и структуры кости

Определение и общие сведения[править]

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Синонимы: Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.

Опухолевидное поражение костной ткани. Редкая патология в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костномозгового канала фиброзной тканью. В последние годы отмечено возрастание количества детей с диспластическим поражением костей черепа.

Эпидемиология

Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко.

Классификация

Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30-60%) очаги поражения.

По локализации поражения костной ткани монооссальную фиброзную остеодистрофию подразделяют на распространённую форму и форму изолированного очага (монолокальная форма), . по характеру поражения костной ткани выделяют диффузное, очаговое и смешанное поражение; по стадии поражения костной ткани — активную и стабилизировавшуюся дисплазию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез

В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости. Характерна цикличность течения заболевания и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов. Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.

Клинические проявления[править]

Характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, зависимость течения от возраста, локализации, количества вовлечённых в патологический процесс костей и темпов его распространения. Несмотря на то, что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия — доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Нередко один из первых симптомов этого заболевания — возникновение местных воспалительных процессов (синуситов, отитов). Постепенно становятся заметными асимметрия и деформация лицевого скелета, наличие медленно увеличивающейся плотной безболезненной припухлости (гиперостотического разрастания) в поражённой области. Кожный покров в области припухлости не воспалён, он обычного цвета, истончённый, атрофированный, блестящий; волосы на коже опухолевидного образования отсутствуют. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплазии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике.

Читайте также:  Колото резаная рана спины мкб 10 код

Для костнодиспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.

При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образования.

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Диагностика[править]

Основной метод диагностики — трёхмерная КТ, позволяющая определить распространённость и локализацию процесса и, соответственно, объём оперативного вмешательства, а также фиброэндоскопия.

В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер достационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.

Лабораторные исследования

При гистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения. В компактной кости — неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым. Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа слоновой кости. В губчатой кости — резкое истончение костных балок, расширение костномозговых пространств, заполненных мелковолокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитами. Среди фиброзной ткани — очаги формирующейся примитивной костной
ткани.

Инструментальные исследования

Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).

Дифференциальный диагноз[править]

Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Лечение[править]

Цели лечения

Устранение деформации лицевого скелета и черепа при максимально щадящем варианте хирургического вмешательства у детей — с учётом продолжающегося роста и развития костей черепа.

Медикаментозное лечение

Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.

Хирургическое лечение

Главенствующую роль отводят хирургическому лечению заболевания. В детском возрасте более обоснован максимально щадящий характер и объём оперативного вмешательства: иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровой ткани возможно в меньшем объёме, — с учётом продолжающегося роста и формирования костей лицевого скелета и черепа. У взрослых преимущественно проводят тотальную резекцию поражённой кости с последующей пластической реконструкцией.

Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.

В период роста ребёнка, при отсутствии интенсивного роста и осложнений, стараются по возможности воздерживаться от хирургического лечения. При наличии выраженного изменения лица, вызывающего его обезображивание, нагноения от нарушения трофики тканей фиброзной дисплазии особенно в период стабилизировавшегося патологического состояния, показано хирургическое вмешательство — удаление опухолевидного образования и восстановление формы лица. Это служит также профилактикой нагноения патологического процесса. Долотом вскрывают полость опухоли и удаляют патологическую ткань до границ здоровой кости.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учёте морфологической структуры процесса.

Источники (ссылки)[править]

Оториноларингология [Электронный ресурс] / Под ред. В.Т. Пальчуна — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970413586.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]